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Lab. Neurobiologia dei Prioni

Il laboratorio studia i meccanismi alla base delle malattie da prioni, un gruppo di patologie degenerative del sistema nervoso centrale che colpiscono l’uomo e altri mammiferi. Le forme umane più note sono la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) e l’insonnia fatale familiare (FFI). Si tratta di malattie rare che insorgono in genere in età adulta; dopo la comparsa dei primi sintomi evolvono rapidamente, portando inevitabilmente alla morte. Queste malattie dipendono dall’alterazione della struttura di una particolare proteina cellulare, chiamata proteina prionica o PrP. La maggior parte insorge in modo sporadico, senza una causa identificata. Il 15% dei casi di CJD e tutti i casi di GSS e FFI, invece, dipendono da mutazioni nel gene della PrP sul cromosoma 20. La PrP alterata (detta prione) ha la capacità di indurre il cambiamento della struttura della PrP normale; per questo motivo, sono possibili anche (rarissimi) casi di trasmissione per via infettiva. Questo può accadere anche tra specie diverse, per esempio da animale a uomo: è quanto accaduto nel caso del cosiddetto morbo della mucca pazza (encefalopatia spongiforme bovina), che si è trasmesso ad alcuni esseri umani provocando una variante della CJD.

 

  • Ricerca sul morbo della 'mucca pazza' evidenzia, nei topi, la possibilità di ridurre significativamente le crisi epilettiche

  • Uno studio, realizzato dall’IRCCS - Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri di Milano, in collaborazione con l’Università degli Studi “G. D’annunzio” di Chieti-Pescara, ha identificato un potenziale trattamento farmacologico per la sindrome di Marinesco-Sjögren, una rara malattia genetica altamente invalidante causata da mutazioni del gene SIL1.

  • Uno studio realizzato dall’Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri IRCCS di Milano dimostra che il trauma cranico induce la formazione di una forma anomala della proteina tau che si propaga nel cervello causando perdita di memoria e danni ai neuroni.

     

Pubblicazioni selezionate

  • Codice: 17329
    Zanier E R, Bertani I, Sammali E, Pischiutta F, Chiaravalloti M A, Vegliante G, Masone A, Corbelli A, Smith D H, Menon D K, Stocchetti N, Fiordaliso F, De Simoni M G, Stewart W, Chiesa R
    Induction of a transmissible tau pathology by traumatic brain injury
    Brain 2018; 141: 2685-2699
    IF: 10.84
    Stato: Pubblicato
    PubMed icon
  • Codice: 16927
    Bertani I, Iori V, Trusel M, Maroso M, Foray C, Mantovani S, Tonini R, Vezzani A, Chiesa R
    Inhibition of IL-1β signaling normalizes NMDA-dependent neurotransmission and reduces seizure susceptibility in a mouse model of Creutzfeldt-Jakob disease
    J Neurosci 2017; 37: 10278-10289
    IF: 5.97
    Stato: Pubblicato
    PubMed icon
  • Codice: 15604
    Chiesa R
    The elusive role of the prion protein and the mechanism of toxicity in prion disease
    PLoS Pathog 2015; 11: e1004745
    IF: 8.057
    Stato: Pubblicato
    PubMed icon
  • Codice: 15519
    Bouybayoune I, Mantovani S, Del Gallo F, Bertani I, Restelli E, Comerio L, Tapella L, Baracchi F, Fernandez-Borges N, Mangieri M, Bisighini C, Beznoussenko G V, Paladini A, Balducci C, Micotti E, Forloni G, Castilla J, Fiordaliso F, Tagliavini F, Imeri L, Chiesa R
    Transgenic fatal familial insomnia mice indicate prion infectivity-independent mechanisms of pathogenesis and phenotypic expression of disease
    PLoS Pathog 2015; 11: e1004796
    IF: 8.057
    Stato: Pubblicato
    PubMed icon
  • Codice: 13793
    Senatore A, Colleoni S, Verderio C, Restelli E, Morini E, Condliffe S B, Bertani I, Mantovani S, Canovi M, Micotti E, Forloni G, Dolphin A C, Matteoli M, Gobbi M, Chiesa R
    Mutant PrP suppresses glutamatergic neurotransmission in cerebellar granule neurons by impairing membrane delivery of VGCC α2δ-1 subunit
    Neuron 2012; 74: 300-313
    IF: 15.766
    Stato: Pubblicato
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