La glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) primaria è una rara patologia renale caratterizzata da proteinuria, sindrome nefrosica e insufficienza renale cronica che si manifesta principalmente nei bambini e nei giovani adulti e che ha spesso un’evoluzione sfavorevole verso l’insufficienza renale terminale.
Si distinguono tre diversi tipi di GNMP, sulla base dell’esame istologico della biopsia renale:
- GNMP tipo I, la forma più comune caratterizzata dalla predominanza di depositi subendoteliali;
- GNMP tipo II o DDD (Dense Deposit Disease), forma rara di GNMP caratterizzata da depositi densi nella membrana basale;
- GNMP tipo III, una forma più rara caratterizzata dalla presenza di depositi subendoteliali e subepiteliali.
Nel 2006 è stato istituito il Registro Italiano della forma primaria di GNMP, quale punto di riferimento per pazienti e ricercatori.
Il Registro è coordinato dal Centro di Ricerche Cliniche per le Malattie Rare Aldo e Cele Daccò ed è composto da una rete di circa 15 Unità di Nefrologia, distribuite su tutto il territorio nazionale, ed ha permesso di raccogliere finora oltre 622 casi di GNMP (tipo I, II, e III).
• Raccogliere dati clinici e campioni biologici dei soggetti con GNMP
• Studiare le anomalie biochimiche e genetiche della GNMP
• Migliorare la possibilità di cura e trovare approcci terapeutici innovativi
Centro di Ricerche Cliniche per le Malattie Rare "Aldo e Cele Daccò"
Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri IRCCS
Via Camozzi, 3 -24020- Ranica (BG)
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Persone di riferimento:
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