April 24, 2020

Il timoma: che cos'è e come si cura

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Che cosa è il timoma?

Il timoma è un tumore che nasce dalle cellule che rivestono la parete interna del timo, un organo del nostro corpo, coinvolto nella regolazione del sistema immunitario.

Tipicamente insorge in età adulta tra i 40-70 anni mentre è raro nei bambini. Le sue cause e i suoi fattori di rischio sono ancora sconosciuti.

Il timoma può essere associato ad altre patologie legate al sistema immunitario, come ad esempio il lupus eritematoso sistemico.

In genere questo tumore si presenta incapsulato, e quindi benigno; cresce lentamente ma può diventare invasivo (invadendo la pleura o i polmoni) o presentare anche lesioni ai linfonodi regionali o anche più distanti.

A che cosa serve il timo nel corpo umano?

Il timo è una ghiandola linfatica che svolge un ruolo molto importante nella regolazione del sistema immunitario. Quest’organo è localizzato nella parte superiore del torace, chiamata mediastino anteriore, ed è coinvolto nella maturazione e nel rilascio nel sangue dei linfociti-T, le cellule del sistema immunitario.

Per questo motivo, il timo svolge un ruolo centrale nella risposta immunitaria di un individuo.

Esistono anche altri tipi di tumori che colpiscono il timo?

I tumori del timo rappresentano meno dell’1% di tutti i tumori e sono considerati pertanto tumori rari con un’incidenza di circa 0.15 casi per 100.000 persone.

Dall’analisi al microscopio, le neoplasie del timo si dividono in:

  • timoma
  • carcinoma timico.


Questi tumori possono presentarsi a qualunque età, anche se l’incidenza è maggiore nei soggetti con età superiore ai 65 anni, senza differenze significative tra uomini e donne. Il carcinoma timico rappresenta circa il 5-10% dei tumori del timo. Come il timoma, anche il carcinoma timico deriva dalle cellule epiteliali che rivestono il timo ma è più aggressivo. A differenza dei pazienti affetti da timoma, il carcinoma timico è raramente associato ad altre patologie.

Quali sono i sintomi di un tumore al timo (timoma)?

Circa il 30-40% dei pazienti è asintomatico. Tuttavia, eventuali sintomi possono essere:

  • Dolore al petto
  • Tosse persistente
  • Dispnea
  • Debolezza muscolare
  • Ptosi
  • Disfagia
  • Astenia
  • Frequenti infezioni

Come si diagnostica un timoma?

timoma radiografia toracica

La diagnosi di tumore al timo è basata su esami diagnostici volti a stabilire le dimensioni, la forma e la sede del tumore e a verificarne l’eventuale diffusione in altre sedi.
Questi esami comprendono:

  • Radiografia del torace;
  • TAC (tomografia assiale computerizzata): attraverso l'uso dei raggi X e di un mezzo di contrasto, quest'esame fornisce immagini dettagliate delle strutture interne del corpo. La TAC del torace è il test più comunemente utilizzato per diagnosticare una neoplasia del timo ed è in grado di determinare l’estensione della malattia. Alla TAC la malattia si presenta come una massa ovalare o tondeggiante nel timo;
  • RMN (risonanza magnetica nucleare): tecnica radiologica che utilizza campi magnetici per ottenere immagini precise dell’organo e/o tessuto molle da analizzare evitando l’utilizzo di radiazioni ionizzanti (radiazioni X) come quelle della TAC e spesso utilizzata in pazienti che presentano allergie al mezzo di contrasto;
  • PET (tomografia a emissione di positroni): metodo di diagnostica per immagini che si basa sullo studio del metabolismo degli zuccheri (glucidi) dei tumori e prevede l'uso di una sostanza somministrata per via endovenosa. L’indagine consente di individuare precocemente il tumore e di valutarne la dimensione e la localizzazione. La PET può inoltre essere utilizzata per valutare la risposta alla terapia;
  • La combinazione PET-TAC può essere utile per definire l’estensione della malattia all’interno dell’organismo e la presenza, quindi, di lesioni a distanza;

Dal punto di vista istologico, i tumori epiteliali del timo sono suddivisi secondo la classificazione della World Health Organization che distingue i timomi dai carcinomi timici. I timomi sono suddivisi ulteriormente in 5 sottotipi sulla base della morfologia delle cellule epiteliali, della componente linfocitaria e dell’atipia epiteliale (A, AB, B1, B2, B3).

Qual è la terapia per combattere un timoma?

Le attuali possibilità terapeutiche per il trattamento del timoma prevedono:

  • chirurgia: la chirurgia rappresenta il gold standard terapeutico per il trattamento delle neoplasie timiche ed è spesso l’unico trattamento richiesto per i pazienti diagnosticati ad uno stadio precoce (stadio I e II). In alcuni casi iniziali l’intervento chirurgico è possibile anche attraverso accessi mini-invasivi (video toracoscopia, robot). Circa il 90% dei pazienti che presenta un timoma incapsulato viene curato con la completa rimozione chirurgica del tumore.
  • radioterapia: i pazienti affetti da timoma localmente avanzato o metastatico vengono trattati con un approccio multidisciplinare che prevede chemioterapia e/o radioterapia oltre alla chirurgia. La chemioterapia e/o la radioterapia possono essere somministrate dopo l’intervento chirurgico (terapia adiuvante) per prevenire la ricomparsa della malattia, oppure prima dell’intervento chirurgico al fine di ridurre la massa tumorale iniziale (terapia neoadiuvante).
  • chemioterapia: il trattamento chemioterapico prevede l’utilizzo del cisplatino come farmaco di prima scelta; il carboplatino rappresenta una valida alternativa in presenza di controindicazioni all’impiego del cisplatino. I regimi di ultima generazione si basano sull’impiego del platino in combinazione con taxani, o con adriamicina e ciclofosfamide o con etoposide. Generalmente dopo 2-4 cicli di chemioterapia, viene effettuata una TAC per valutare la stabilità o la progressione della malattia e definire, quindi, la risposta alla terapia.

Quali sono gli specialisti per le neoplasie del timo: centri e medici specializzati

Le neoplasie del timo sono molto rare ed è opportuno, quindi, che il paziente sia assistito da un gruppo multidisciplinare di esperti, che consenta di definire il più corretto iter terapeutico sulla base dello stadio della malattia, delle caratteristiche istologiche e delle condizioni generali cliniche del paziente.

specialisti per le neoplasie del timo: centri e medici specializzati

Il Team Multidisciplinare deve essere composto da:

  • oncologo
  • chirurgo
  • anatomopatologo
  • radiologo
  • radioterapista
  • neurologo.

Per migliorare le cure e la ricerca scientifica sui timomi e carcinomi timici, nel 2014 è stato fondato il TYME, un network clinico e di ricerca formato da centri multidisciplinari con esperienza nella diagnosi e nella cura delle neoplasie timiche. Il network, composto da tutte le figure di riferimento coinvolte nella corretta gestione del paziente con neoplasie timiche, ha l’obiettivo di:

  1. creare delle linee guida per uniformare la cura a livello nazionale;
  2. creare dei gruppi multidisciplinari di discussione;
  3. promuovere sperimentazioni cliniche;
  4. fornire informazione e formazione ad altri centri clinici sul territorio nazionale;
  5. promuovere la responsabilizzazione dei pazienti.

Gli studi dell’Istituto Mario Negri su farmaci e terapie per il tumore al timo

La rarità di questi tumori rende difficile lo svolgimento di studi clinici di fase II e fase III e, quindi, l’introduzione di nuovi farmaci. Inoltre, anche dal punto di vista preclinico esistono pochi modelli a disposizione per studiare le caratteristiche molecolari e sviluppare nuove strategie terapeutiche.

Attualmente l’Istituto Mario Negri, in particolare il Laboratorio di Farmacologia Molecolare, mediante una collaborazione attiva da diversi anni con la divisione di Chirurgia Toracica e trapianti del Polmone dell’Ospedale Policlinico di Milano, sta cercando di ottenere modelli animali di timoma derivanti da campioni tumorali prelevati da pazienti. Tali modelli mimano la patologia dei pazienti e sono importanti perchè permettono:
  • di studiare le caratteristiche istologiche e molecolari del timoma;
  • di identificare nuovi target terapeutici;
  • di individuare nuovi approcci farmacologici da poter poi attuare nella pratica clinica.

Inoltre, l'Istituto è coinvolto in due studi finanziati da AIFA:

  1. il primo prevede la caratterizzazione molecolare (mutazioni genetiche, espressioni aberranti di geni, alterazioni proteiche/metabolomiche), in pazienti con timoma.
  2. il secondo è uno studio clinico di fase II (RELEVENT) con Ramucirumab, Carboplatino e Paclitaxel in pazienti non precedentemente trattati con carcinoma Timico e/o Timoma B3. Il capofila è l’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, ma lo studio coinvolge anche l’Istituto Clinico Humanitas, l’Istituto Oncologico Veneto, AOU Federico II di Napoli, l’Azienda Ospedaliera Universitaria Pisana e l’A.O.U. Ospedali Riuniti di Ancona-Clinica Oncologica.

Esistono associazioni di pazienti affetti da timoma?

associazioni di pazienti affetti da timoma

L’associazione TUTOR (Associazione Tumori Toracici Rari) è nata nel 2017 per fornire un aiuto a tutti coloro che si trovano ad affrontare le problematiche di un tumore toracico raro. In particolare l’associazione:

  • fornisce informazioni sulla malattia e sui centri oncologici e chirurgici riconosciuti per il trattamento e l’assistenza ai pazienti affetti da tali tumori;
  • si occupa dei rapporti con le Istituzioni per promuovere lo sviluppo farmacologico per queste patologie rare;
  • si preoccupa di sostenere la centralità e la partecipazione del paziente;
  • si interessa di sensibilizzare la popolazione, il mondo sanitario e il mondo della ricerca sull’esistenza dei tumori rari del timo;
  • si dedica al supporto e all'avanzamento della ricerca scientifica e alla diffusione delle informazoni cica le attività di studio e di ricerca su queste rare neoplasie del timo.

Massimo Broggini, responsabile Laboratorio di Farmacologia Molecolare, Dipartimento di Oncologia

Roberta Affatato, ricercatrice, Laboratorio di Farmacologia Molecolare, Dipartimento di Oncologia

Editing Raffaella Gatta

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